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The Homunculus Inside

Paracelsus‘ homunculus, the result of complicated alchemic recipes, is an allegorical figure that fascinated the collective uncoscious for centuries. Its fortune soon surpassed the field of alchemy, and the homunculus was borrowed by literature (Goethe, to quote but one example), psychology (Jung wrote about it), cinema (take the wonderful, ironic Pretorius scene from The Bride of Frankenstein, 1935), and the world of illustration (I’m thinking in particular of Stefano Bessoni). Even today the homunculus hasn’t lost its appeal: the mysterious videos posted by a Russian youtuber, purportedly showing some strange creatures developed through unlikely procedures, scored tens of millions of views.

Yet I will not focus here on the classic, more or less metaphorical homunculus, but rather on the way the word is used in pathology.
Yes beacuse, unbeknownst to you, a rough human figure could be hiding inside your own body.
Welcome to a territory where the grotesque bursts into anatomy.

Let’s take a step back to how life starts.
In the beginning, the fertilized cell (zygote) is but one cell; it immediately starts dividing, generating new cells, which in turn proliferate, transform, migrate. After roughly two weeks, the different cellular populations organize into three main areas (germ layers), each one with its given purpose — every layer is in charge of the formation of a specific kind of structure. These three specialized layers gradually create the various anatomical shapes, building the skin, nerves, bones, organs, apparatuses, and so on. This metamorphosis, this progressive “surfacing” of order ends when the fetus is completely developed.

Sometimes it might happen that this very process, for some reason, gets activated again in adulthood.
It is as if some cells, falling for an unfathomable hallucination, believed they still are at an embryonic stage: therefore they begin weaving new structures, abnormal growths called teratomas, which closely resemble the outcome of the first germ differentiations.

These mad cells start producing hair, bones, teeth, nails, sometimes cerebral or tyroid matter, even whole eyes. Hystologically these tumors, benign in most cases, can appear solid, wrapped inside cystes, or both.

In very rare cases, a teratoma can be so highly differentiated as to take on an antropomorphic shape, albeit rudimentary. These are the so-called fetiform teratomas (homunculus).

Clinical reports of this anomaly really have an uncanny, David Cronenberg quality: one homunculus found in 2003 inside an ovarian teratoma in a 25-year-old virginal woman, showed the presence of brain, spinal chord, ears, teeth, tyroid gland, bone, intestines, trachea, phallic tissue and one eye in the middle of the forehead.
In 2005 another fetiform mass had hairs and arm buds, with fingers and nails. In 2006 a reported homunculus displayed one upper limb and two lower limbs complete with feet and toes. In 2010 another mass presented a foot with fused toes, hair, bones and marrow. In 2015 a 13-year-old patient was found to carry a fetiform teratoma exhibiting hair, vestigial limbs, a rudimentary digestive tube and a cranial formation containing meninxes and neural tissue.

What causes these cells to try and create a new, impossible life? And are we sure that the minuscule, incomplete fetus wasn’t really there from the beginning?
Among the many proposed hypothesis, in fact, there is also the idea that homunculi (difficult to study because of their scarcity in scientific literature) may not be actual tumors, but actually the remnants of a parasitic twin, incapsulated within his sibling’s body during the embryonic phase. If this was the case, they would not qualify as teratomas, falling into the fetus in fetu category.

But the two phenomenons are mainly regarded as separate.
To distinguish one from the other, pathologists rely on the existence of a spinal column (which is present in the fetus in fetu but not in teratomas), on their localization (teratomas are chiefly found near the reproductive area, the fetus in fetu within the retroperitoneal space) and on zygosity (teratomas are often differentiated from the surrounding tissues, as if they were “fraternal twins” in regard to their host, while the fetus in fetu is homozygote).

The study of these anomalous formations might provide valuable information for the understanding of human development and parthenogenesis (essential for the research on stem cells).
But the intriguing aspect is exactly their problematic nature. As I said, each time doctors encounter a homunculus, the issue is always how to categorize it: is it a teratoma or a parasitic twin? A structure that “emerged” later, or a shape which was there from the start?

It is interesting to note that this very uncertainty also has existed in regard to normal embryos for the over 23 centuries. The debate focused on a similar question: do fetuses arise from scratch, or are they preexistent?
This is the ancient dispute between the supporters of epigenesis and preformationism, between those who claimed that embryonic structures formed out of indistinct matter, and those who thought that they were already included in the egg.
Aristotle, while studying chicken embryos, had already speculated that the unborn child’s physical structures acquire solidity little by little, guided by the soul; in the XVIII Century this theory was disputed by preformationism. According to the enthusiasts of this hypothesis (endorsed by high-profile scholars such as Leibniz, Spallanzani and Diderot), the embryo was already perfectly formed inside the egg, ab ovo, only too small to be visible to the naked eye; during development, it would just have to grow in size, as a baby does after birth.
Where did this idea come from? An important part was surely played by a well-known etching by Nicolaas Hartsoeker, who was among the first scientists to observe seminal fluid under the microscope, as well as being a staunch supporter of the existence of minuscule, completely formed fetuses hiding inside the heads of sperm cells.
And Hartsoeker, in turn, had taken inspiration precisely from the famous alchemical depictions of the homunculus.

In a sense, the homunculus appearing in an ancient alchemist’s vial and the ones studied by pathologists nowadays are not that different. They can both be seen as symbols of the enigma of development, of the fundamental mystery surrounding birth and life. Miniature images of the ontological dilemma which has been forever puzzling humanity: do we appear from indistinct chaos, or did our heart and soul exist somewhere, somehow, before we were born?


Little addendum of anatomical pathology (and a bit of genetics)
by Claudia Manini, MD

Teratomas are germ cell tumors composed of an array of tissues derived from two or three embryonic layers (ectoderm, mesoderm, endoderm) in any combination.
The great majority of teratomas are benign cystic tumors mainly located in ovary, containing mature (adult-type) tissues; rarely they contains embryonal tissues (“immature teratomas”) and, if so, they have a higher malignant potential.
The origin of teratomas has been a matter of interest, speculation, and dispute for centuries because of their exotic composition.
The partenogenic theory, which suggests an origin from the primordial germ cell, is now the most widely accepted. The other two theories, one suggesting an origin from blastomeres segregated at an early stage of embryonic development and the second suggesting an origin from embryonal rests have few adherents currently. Support for the germ cell theory has come from anatomic distribution of the tumors, which occurs along the body midline of migration of the primordial germ cell, from the fact that the tumors occur most commonly during the reproductive age (epidemiologic-observational but also experimental data) and from cytogenetic analysis which has demonstrated genotypic differences between omozygous teratomatous tissue and heterozygous host tissue.
The primordial germ cells are the common origins of gametes (spermatozoa and oocyte, that are mature germ cells) which contain a single set of 23 chromosomas (haploid cells). During fertilization two gametes fuse together and originate a new cell which have a dyploid and heterozygous genetic pool (a double set of 23 chromosomas from two different organism).
On the other hand, the cells composing a teratoma show an identical genetic pool between the two sets of chromosomes.
Thus teratomas, even when they unexpectedly give rise to fetiform structures, are a different phenomenon from the fetus in fetu, and they fall within the scope of tumoral and not-malformative pathology.
All this does not lessen the impact of the observation, and a certain awe in considering the differentiation potential of one single germ cell.

References
Kurman JR et al., Blaustein’s pathology of the female genital tract, Springer 2011
Prat J., Pathology of the ovary, Saunders 2004

Adam Rainer

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Della sfortunata vita di Adam Rainer ci sono arrivati pochissimi dettagli biografici, eppure la sua storia è un caso davvero unico nei registri della medicina.
Nato in Austria nel 1899, a Graz, Adam non sembrava inizialmente differente da tutti gli altri bambini della sua età, nonostante fosse piuttosto minuto e gracile. D’altronde i genitori erano di statura normale: il padre era alto 1.75m e la madre 1.65m.

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Entrato nella fase dell’adolescenza, però, divenne presto evidente che la sua maturità fisica si sviluppava a rilento, e la sua statura rimaneva limitata. La corporatura fragile e debole lo escluse dal servizio di leva nel 1917 e nel 1918: durante gli esami medici, la sua statura venne accertata attorno a 1.38m (anche se le fonti sono discordanti al riguardo – c’è chi parla di 1.22m, chi addirittura di 1.18m). Quale che fosse l’altezza esatta, la diagnosi fu ufficialmente quella di nanismo, che normalmente si indica per stature inferiori a 1.45m. Eppure i medici notarono anche uno strano particolare: nonostante la piccola stazza Adam aveva dei piedi molto grandi (taglia 43).

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Non ci è dato di sapere se in questo periodo Adam sognasse di poter guadagnare ancora qualche centimetro, se rivolgesse al cielo qualche intima preghiera per avvicinarsi a una statura normale; ma certo non poteva immaginare che questa sua segreta speranza si sarebbe presto trasformata nel peggiore degli incubi.

A sorpresa, all’età di 21 anni, Adam ricominciò a crescere. Le sue mani e i suoi piedi raggiunsero proporzioni abnormi (il piede arrivò alla taglia 53 nel 1920), il suo volto cominciò a deformarsi e la sua schiena ad incurvarsi, sotto la spinta di questo nuovo e inarrestabile sviluppo.
Alla fine degli anni ’20 la vista di Adam cominciò a calare drasticamente, tanto che il suo occhio destro divenne quasi cieco. Anche l’udito si abbassò, rendendolo sordo dall’orecchio sinistro; camminare divenne difficoltoso a causa della curvatura della schiena. Quella crescita che durante l’adolescenza non era mai avvenuta, ora sembrava destinata a non fermarsi più.

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Tra il 25 agosto 1930 e il 23 maggio 1931 Adam Rainer venne esaminato da due dottori, Mandl e Windholz. La sua altezza era ormai di 2.16m, e Rainer mostrava chiari sintomi di acromegalia: mani e piedi enormi, fronte e mascella sporgenti, labbra ingrossate e denti grandi e distanti l’uno dall’altro. Durante gli esami, i due medici scoprirono che la causa di tutto ciò era un tumore alla ghiandola pituitaria (l’ipofisi): un cancro presente da ormai dieci anni, che aveva portato a una produzione eccessiva di ormone della crescita.

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Il 2 dicembre 1930 Adam Rainer venne operato dal prof. Hirsch e qualche mese dopo l’operazione la sua altezza risultò invariata. Putroppo però l’inarcarsi della sua schiena era ulteriormente peggiorato: questo significava che l’operazione per fermare la sua crescita non era riuscita, e Adam stava ancora allungandosi inesorabilmente.

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Costretto a letto dalla sua malattia, Adam visse ancora 20 anni dopo l’operazione. Morì il 4 marzo 1950, dopo aver raggiunto un’altezza di 2.33m – o, secondo altre fonti, addirittura di 2.39m.

È ricordato negli annali medici (e nel Guinness dei Primati) come l’unico uomo ad essere stato sia un nano che un gigante.

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(Le foto e gran parte delle info provengono da The Tallest Man, sito interamente dedicato al gigantismo).

Camera obscura

Abbiamo già parlato della stenoscopia nel post relativo alle straordinarie macchine fotografiche di Wayne Martin Belger. Affrontiamo di nuovo l’argomento perché si tratta della base fisica che ha dato i natali ad arti quali la fotografia e il cinema, e perché la costruzione in proprio di primitive macchine fotografiche sta godendo di nuova vita. Sempre più sono quegli artisti e fotografi che cercano un punto di vista differente e, tornando alle origini, cercano nuovi mezzi espressivi e di ricerca visiva.

Tutta la fotografia si basa sul concetto di “camera oscura”. Non si tratta, come pensano alcuni, di quella stanzetta illuminata di rosso – tante volte vista nei film –  in cui i fotografi sviluppano le loro pellicole come novelli alchimisti. La camera oscura era in origine una vera e propria stanza che aveva un piccolo foro in una delle pareti, e nessun’altra fonte di luce. In questa stanza i pittori e i primi fotografi si ritiravano per lavorare alle loro opere. Infatti la luce del mondo esterno, entrando dal foro sul muro e attraversando il buio andava a proiettarsi, di molto ingrandita, sulla parete opposta. Chiaramente, l’immagine risultava capovolta e ben poco nitida, ma il procedimento aveva qualcosa di misterioso e magico che attirò gli studiosi della visione.

Infatti, come avrete intuito, la camera oscura ricorda molto da vicino il nostro stesso occhio, che altro non è se non un globo forato da una parte nel quale la luce penetra e si proietta capovolta sulla parete opposta alla pupilla, per essere poi percepita dal nervo ottico. (Curiosità etimologica: la pupilla, cioè il foro all’interno dell’iride, significa esattamente piccola pupa, bambolina; questo è dovuto al fatto che se guardate negli occhi qualcuno, all’interno della sua pupilla nera potete vedere una versione miniaturizzata di voi stessi, la vostra “bambolina”, appunto.) Fatto sta che il principio della camera oscura, reso con il tempo più piccolo e maneggevole di un’intera stanza, è tutt’oggi quello che fa funzionare macchine da presa e fotocamere (sempre per restare nell’etimologia, ecco spiegato perché le macchine fotografiche si chiamano “camere”).

Il rinnovato interesse per la fotografia stenoscopica, ossia praticata in questo rudimentale modo, ha fatto sì che molti amatori si costruiscano le loro macchine fotografiche stenopeiche, alcune anche molto fantasiose. Il blog Frankenphotography raccoglie molti esempi di questa nuova verve creativa. Di particolare interesse sono le macchine fotografiche di Francesco Capponi, che è riuscito a ricavare delle vere e proprie camere oscure da oggetti sempre più piccoli, come un cilindro da prestigiatore, un pezzo degli scacchi, un origami, una noce, o un pinolo:

Sempre lo stesso blog contiene un video decisamente affascinante su un moderno e improvvisato esempio di camera oscura:

[youtube=http://www.youtube.com/watch?v=_qrG5jWZOPE]

Abelardo Morrell scatta le sue fotografie con questo metodo, talvolta riuscendo a capovolgere l’immagine (così da farla ritornare “dritta”) mediante l’uso di un sistema di specchi.

Il metodo ha vantaggi e svantaggi. Difficile è calcolare con precisione il tempo necessario per impressionare la pellicola attraverso un foro stenopeico, ma si parla anche di alcune ore. Il foro, inoltre, se non accuratamente forgiato, può dare luogo a fenomeni di diffrazione; per diminuirli occorrerebbe ridurre il diametro del foro, aumentando però così i tempi di esposizione. Le immagini comunque non saranno mai nitide e precise.

Dall’altro canto, la profondità di campo è illimitata (perché non si utilizzano lenti) e gli stessi difetti (sfocatura, approssimazione ed evanescenza dell’immagine) possono essere utilizzati come scelta espressiva. Le fotografie così ottenute sono infatti imprevedibili, evocative e fragili al tempo stesso, e hanno un sapore antico che le moderne macchine digitali riescono a riprodurre soltanto dopo un lungo lavoro di post-produzione.

Ringraziamo Frankenphotography per le immagini.